PolG: a rara doença que levou à morte do príncipe de Luxemburgo
Príncipe Frederik de Nassau morreu aos 22 anos devido a uma doença mitocondrial associada ao gene PolG. Filho mais novo do príncipe Roberto de Luxemburgo e da princesa Julie de Nassau, Frederik completaria 23 anos no próximo dia 18 de março
Por Raphaela PeixotoA condição afeta diversos órgãos
A doença PolG, ou polimerase gama, é causada por mutações hereditárias no gene PolG — responsável pela manutenção do DNA mitocondrial. A condição afeta principalmente o cérebro, nervos, músculos e fígado. As informações foram retiradas do site da Fundação PolG
Reprodução/https://polgfoundation.org/frederik/'Bateria com defeito'
'Pode-se comparar isso a ter uma bateria com defeito que nunca recarrega completamente, está em um estado constante de esgotamento e eventualmente perde energia', afirmou o príncipe Roberto no comunicado da morte
Reprodução/https://polgfoundation.org/frederik/Morte foi confirmada pelo pai
A morte foi confirmada pelo pai do príncipe por meio de uma mensagem publicada no site da Fundação PolG, da qual Frederik foi um dos fundadores. No texto, Roberto comunicou que Frederik morreu em 1º de março. Ele recebeu o diagnostico da doença PolG aos 14 anos
Reprodução/https://polgfoundation.org/frederik/Recessivas ou dominantes
Segundo a fundação, 'as mutações podem ser autossômicas recessivas (o que significa que duas mutações são necessárias para a expressão da doença) ou autossômicas dominantes (o que significa que apenas uma mutação é necessária para a expressão da doença)'
Reprodução/https://polgfoundation.org/frederik/Doença rara
Estima-se que uma em cada 10.000 pessoas tenha a doença. Ainda de acordo com a fundação, 'até 2% dos descendentes do norte da Europa podem ser portadores de mutações PolG'
Reprodução/https://polgfoundation.org/frederik/Sintomas
Os sintomas e a gravidade da condição podem variar amplamente entre os indivíduos afetados, dependendo da mutação específica e da idade em que a doença se manifesta
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Entre os sintomas mais comuns estão convulsões, ataxia (coordenação prejudicada) e deficiência motora. A visão também pode ser comprometida
Reprodução/https://polgfoundation.org/frederik/Não tem cura
Atualmente, a doença PolG não tem cura. A fundação explica que 'os tratamentos disponíveis para esse transtorno focam no gerenciamento de sintomas e na qualidade de vida'
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